Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 670

БОТУЛИЗМ

Ботулизм - серьезное заболевание с высокой смертностью, обусловленное нейротоксином, выделяемым Clostridium botulinum . Токсин адсорбируется из ЖКТ или раневых поверхностей, а также из воздуха. В связи с этим в последнее время обращается особое внимание на его возможное использование при террористических актах [28]. Нейротоксин приводит к пресинаптической блокаде нейромышечной передачи, нарушая таким образом высвобождение ацетилхолина. Классическими симптомами является нарушение зрения, глотания, речи, сухость во рту, одышка, тошнота, рвота, диарея, слабость и головокружение. Внешние симптомы включают в себя птоз, парез мышц, окружающих глазное яблоко, нарушение реакции зрачка, дизартрию и выраженный парез мышц.

ДН развивается часто. Пациенты, нуждающиеся в ИВЛ, имеют более выраженную одышку, гастроинтестинальные симптомы, птоз, тахипноэ и снижение мышечного тонуса, чем пациенты, не нуждающиеся в ИВЛ. Развитие ДН может быть неожиданным, даже в случае, если лечащий врач оказывает все необходимое внимание с учетом тяжести одышки, тахипноэ, снижении ЖЕЛ и максимального респираторного давления. Как и при других нейромышечных заболеваниях, гиперкапния развивается быстро на фоне прогрессирования пареза дыхательных мышц.

Течение заболевания может быть длительным, при этом длительное время может сохраняться одышка и повышенная утомляемость. Тем не менее на фоне адекватной терапии удалось достигнуть снижения уровня смертности при ботулизме до 10% за счет применения тривалентного лошадиного антитоксина [29].

Одышка и повышенная утомляемость могут сохраняться в течение нескольких лет после перенесенного заболевания, даже после того, как функциональные показатели дыхания вернулись к норме [30]. Снижение переносимости к физической нагрузке проявляется в виде одышки, развитием поверхностного частого дыхания и снижением максимального потребления кислорода. Это может быть связано с низкой адаптированностью сердечнососудистой системы, быстрой утомляемостью мышц нижних конечностей или с низкой мотивацией. В ряде случаев при этом возникало нарушение нормальной функции дыхательных мышц.

ОТРАВЛЕНИЯ ОРГАНИЧЕСКИМИ ФОСФАТАМИ (ООФ)

Высокотоксичные ОФ и карбонаты (паратион, малатион, карбарил) используются в виде инсектицидов в сельском хозяйстве. Подобные им четвертичные ОФ используются в нейропаралитических газах. Эти соединения вызывают мышечный паралич и другие побочные эффекты, потому что, как и антимиастенические лекарственные средства (эндрофоний, физостигмин, неостигмин, пиридостигмин), они ингибируют ацетилхолинэстеразу и приводят к избыточному накоплению ацетилхолина в нейромышечных синапсах и других холинергических синаптических образованиях. При отравлениях проявляются М и Нхолинергические эффекты. Первые проявляются в виде повышенной потливости, слюноотделении, тошноты, рвоты, диареи, брадикардии и снижении АД. К Нхолинергическим симптомам относятся слабость, мышечные подергивания и паралич. К симптомам со стороны ЦНС относятся нарушение ориентации, атаксия, снижение рефлексов, судороги и кома. Респираторные проявления возникают в виде спазма гортани, повышенной трахеобронхиальной секреции, бронхоспазма, пареза дыхательных мышц и снижении центральной регуляции дыхания.

Для снижения мускариноподобных симптомов применяются высокие дозы атропина, для восстановления нейромышечной передачи назначается пралидоксим. Начальные дозы атропина 2 - 4 мг, лучше внутривенно, с повторным введением через каждые 5 - 10 минут до полного исчезновения мускариноподобных симптомов. Пралидоксим вводится взрослым в дозе 1 - 2 г внутривенно как можно скорее.

ТОКСИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ АНТИБИОТИКОВ

ДН может развиваться после введения антибиотиков из группы аминогликозидов и полимиксина [31]. Риск особенно высок у больных с МГ и почечной недостаточностью. Симптомы сходны с симптомами при ботулизме: диплопия, дисфагия, дизартрия, одышка. Симптомы могут спонтанно исчезать через несколько часов или дней после отмены антибиотиков. Антихолинэстеразные препараты эффективны для снятия симптомов аминогликозидной блокады нейромышечной передачи, однако они не эффективны при развитии токсических эффектов полимиксина B.

Многие другие лекарства, среди которых блокаторы кальциевых каналов, бетаблокаторы, антиревматические препараты и диуретики, могут влиять на функцию дыхания[31]. В большинстве случаев их побочные эффекты клинически не проявляются. Тем не менее пациенты с миопатиями иного генеза могут быть более подвержены побочным нейропатическим и миопатическим эффектам этих препаратов.

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОСТЕПЕННЫМ РАЗВИТИЕМ (ЗПР)

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев симптомы генерализованных нейромышечных заболеваний развиваются подостро или хронически, хотя в отдельных случаях они могут возникать быстро. К наиболее важным генерализованным нейромышечным заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз (БАС), различные виды мышечных дистрофий и многие миопатии. Миопатии, при которых в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, разнообразны по этиологии: они могут быть врожденными, связанными с инфекциями или сахарным диабетом, индуцированными стероидами, алкоголем или нарушениями в питании, а также могут быть связаны с аутоиммунным воспалением.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Продолжительность клинического течения может варьировать в зависимости от этиологии. При БАС ожидаемая продолжительность жизни составляет 3 - 4 года с момента появления симптомов, смерть при этом, как правило, наступает в связи с пневмонией или ДН [32]. Некоторые врожденные миопатии могут прогрессировать быстро, в большинстве случаев у взрослых они развиваются постепенно. Приобретенные миопатии развиваются медленно или быстро, состояние пациентов может стабилизироваться или наблюдаться выздоровление в зависимости от устранения основной причины развития или адекватности лечения.

Как правило, пациенты отмечают слабость мышц конечностей еще до развития у них респираторных симптомов. В некоторых случаях заболевание начинается с респираторных симптомов. Парез мышц может быть со стороны верхних, нижних или обоих поясов конечностей. При отсутствии других заболеваний органов дыхания основными респираторными симптомами являются одышка на вдохе и утомляемость. По мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое, возникают затруднения при откашливании, нарушения речи и глотания. У ряда пациентов могут быть утренние головные боли, сонливость в течение дня.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ

При генерализованных нейромышечных заболеваниях сама по себе ДН не развивается только за счет снижения сократительной активности мышц. На ранних стадиях дыхательный дефицит возрастает, а PаCO₂снижается [33]. ДН, как правило, развивается быстро, даже если снижение сократительной активности мышц до критического уровня происходило длительное время. ДН часто сопровождается инфекциями органов дыхания не только потому, что дополнительная дыхательная нагрузка сопровождается повышенной секрецией, бронхоспазмом, отеком и тахипноэ, но также, вероятно, за счет цитокинин-индуцированного снижения сократительной активности мышц [34].

ЛЕЧЕНИЕ

При генерализованных нейромышечных заболеваниях всегда необходимы меры для улучшения откашливания и оттока секрета из дыхательных путей. Предложено несколько методов для улучшения откашливания при дисфункции дыхательных мышц. Например, синхронизация кашлевых толчков со сжиманием ассистентом мышц передней брюшной стенки. Эффективны также отдельные виды лечебной гимнастики. бета₂агонисты способствуют улучшению оттока бронхиального секрета даже при отсутствии бронхиальной обструкции. При повышенной вязкости секрета рекомендуются муколитики, например, ацетилцистеин в небулах. Следует иметь в виду, что использование ацетилцистеина в небулайзере может спровоцировать бронхоспазм у пациентов с БА или гиперреактивностью дыхательных путей. Назотрахеальная эвакуация, перкуссия, постуральный дренаж и даже бронхоскопия могут быть необходимы для освобождения дыхательных путей от секрета.