Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 669

Поражения верхних шейных отделов спинного мозга (ВШОСМ)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Поражения выше сегмента С3 приводят к полному параличу дыхательных мышц. Такие пациенты абсолютно неспособны дышать и говорить, а также кашлять. Повреждения ретикулоспинальных путей в передней части ВШОСМ полностью устраняют возможность авторегуляции дыхания, за исключением ограниченной части mm . Sternocleidomastoidei и m . trapezius, которые получают дополнительную иннервацию от n . Accessorius (XI). В связи с этим подобные повреждения приводят к формированию синдрома центральной альвеолярной гиповентиляции. При повреждениях более латерально расположенных кортикоспинальных путей самостоятельное дыхание становится невозможным, но сохранятся механизмы центральной регуляции дыхания [14].

Среди симптомов доминируют апноэ и одышка, которые усиливаются в положении сидя, и нарушение выведения секрета из дыхательных путей. Физикальное исследование при кратковременном прерывании механической вентиляции позволяет установить наличие апноэ или выраженное инспираторное сокращение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Наблюдается их гипертрофия при одновременном развитии атрофии остальных мышц. Диафрагмальные дыхательные экскурсии отсутствуют, положение диафрагмы не изменяется при переходе из положения лежа в положение сидя.

ФУНКЦИЯ ЛЕГКИХ

Показатели легочной функции у таких больных имеют большой разброс. Как правило, дыхание частое и поверхностное[17]. ЖЕЛ не более 20% от нормы. У пациентов со ВШОСМ в процесс вдоха наряду с грудино-ключично-сосцевидными мышцами также вовлекаются mm . Trapezius , mylohyoideus , sternohyoideus , platysma . У пациентов с повреждением спинного мозга на уровне шейных сегментов наблюдается гиперреактивность бронхов.

ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНИХ И НИЖНИХ ОТДЕЛОВ СПИННОГО МОЗГА (СНОСМ)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Наиболее важным клиническим проявлением является степень корреляции дефицита вдоха и выдоха с уровнем повреждения спинного мозга, что определяется при обследовании периферических сенсорных и моторных функций. Гипотетически считается, что на это оказывает влияние ряд факторов, что любая травма приводит к многочисленным анатомически непостоянным, а не четко топически локализованным, повреждениям спинного мозга. Имеет значение также и то, что в процесс респираторных движений включаются также мышцы, которые обычно не участвуют в дыхательных движениях [18].

ФУНКЦИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ МЫШЦ

Можно ожидать, что при квадриплегиях невозможен выдох более сохраненной функциональной остаточной емкости (ФОЕ), так как при этом парализованы экспираторные мышцы. [19].

type: dkli00436

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ НЕЙРОМЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Заболевания имеют разнообразную этиологию. Их общей чертой является вовлеченность всей дыхательной мускулатуры, и ослабление тонуса дыхательных мышц носит симметричный характер. Они могут быть разделены на заболевания с острым началом и с более проградиентным по времени развитием.

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ОСТРЫМ НАЧАЛОМ РАЗВИТИЯ

ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ - СИНДРОМ LANDRY - GUILLAIN - BARR - STROHL

ОПВ относится к приобретенным демиелинизирующим нейропатиям. Факторами риска являются грипп и гриппоподобные инфекции, некоторые вирусные экзантемы и другие заболевания вирусной и микоплазменной этиологии. При ОВП ярко проявляются эффекты острого ослабления дыхательных мышц, потому что восходящий характер паралича вовлекает в процесс изначально мышцы передней брюшной стенки и грудной клетки, и лишь позже - мышцы гортани и глотки, а также в связи с отсутствием иных осложнений, характерных для ботулизма и заболеваний токсической этиологии. Клиническая картина развивающейся ОДН за счет ослабления тонуса дыхательных мышц характеризуется симптомами прогрессивного пареза и одышки, затруднения откашливания и позднее дисфагией и нарушением речи [19]. Физикальное исследование выявляет симптомы пареза конечностей и тела, но исследование функции дыхания изначально показывает лишь тахипноэ. Впоследствии присоединятся поперхивание и нарушение голоса.

Основными показателями для анализа являются ЖЕЛ, максимальное давление на вдохе (PImax) и трансдиафрагмальное давление (PEmax). Со стороны показателей газового состава крови наблюдается гипоксемия с повышением альвеолярно-артериального градиента PCO₂ и низкого PаCO₂. PаCO₂ повышается выше нормы только при снижении ЖЕЛ до очень низких значений, обычно менее 1/3 от нормы. Особо следует отметить, что сочетание одышки, тахипноэ, снижения ЖЕЛ и низкого PаCO₂ является предвестником развития ДН, по поводу чего пациенты должны получать адекватную терапию для предотвращения гиперкапнии.

Основными осложнениями во время лечения являются ТЭЛА и мозжечковые кровоизлияния. К осложнениям относятся аспирация, ателектазы, пневмония, пролежни и трофические язвы, трофические нарушения [19]. Продолжительное течение ОВП является показанием для трахеостомии.

MYASTHENIA GRAVIS

Myasthenia gravis (МГ) является заболеванием моторного звена нейромышечной дуги. Мышечный парез сопровождается повторяющимися мышечными сокращениями. Развитие заболевания может быть ограничено только глазными и глазодвигательными мышцами, но оно очень часто захватывает также мышцы конечностей и тела. ДН является одним из наиболее тяжелых осложнений. При слабой степени выраженности МГ наблюдается небольшое снижение мышечного тонуса, более выраженного со стороны экспираторных мышц, чем инспираторных [20].

Снижение функциональных показателей дыхания пропорционально выраженности пареза мышц, но ОО сохранен. Респираторные мышцы могут быть вовлечены в процесс больше, чем остальные группы мышц [21]. Основными проблемами при лечении пациентов с МГ являются хирургические осложнения (особенно после тимэктомии) [22], миастенические кризы [23] и холинергические кризы, каждый из которых приводит к развитию OДН, в ряде случаев на длительный период времени.

Эффект антихолинэстеразной терапии проявляется в снижении пареза респираторных мышц, улучшении показателей объема легких и потоковых показателей на вдохе и выдохе, не влияя на частоту дыхания [24]. ОО легких и транспульмональное давление при этом объеме увеличиваются, что позволяет сделать вывод, что на фоне улучшения тонуса мышц происходит повышение упругости и эластичности наружной части грудной клетки. Неостигмин повышает сократительную активность мышц, но имеет сравнительно небольшой эффект на их утомляемость. Развитие МГ связано с появлением антител к IgG, которые связываются с ацетилхолиновыми рецепторами скелетных мышц. Действие антихолинэстеразных препаратов связано с временным повышением концентрации ацетилхолина. Кортикостероиды в некоторых случаях имеют более продолжительный эффект, но их применение не всегда приводит к успеху в лечении. В таких случаях для удаления антител к IgG из плазмы крови показан плазмаферез. Может понадобиться от 3 до 5 сеансов, так как в периферической крови содержится не более половины антител, а для достижения ремиссии заболевания необходимо снижение концентрации антител на 70%. Есть сообщения об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина при обострении МГ, с небольшими побочными явлениями, эффект при этом сохраняется до нескольких месяцев [25].

СИНДРОМ ЛАМБЕРТА - ИТОНА (СЛИ)

Развитие СЛИ, как и МГ, связано с аутоиммунными нарушениями, приводящими к нарушениям нейромышечной передачи. В отличие от МГ при СЛИ мышечный тонус повышается при проведении повторных тестов [26]. Почти в 50% случаев СЛИ возникает на фоне мелкоклеточного рака легких. При этом продуцируются антитела к пресинаптическим калиевым каналам. Общим симптомом является снижение сократительной активности диафрагмы, достаточное для развития ДН. Улучшение достигается на фоне успешной терапии первичного онкологического процесса. Внутривенное введение иммуноглобулина [27] или производных аминопиридина, блокирующих калиевые каналы, приносит кратковременное улучшение.