Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 668

АСПИРАЦИЯ И КАШЕЛЬ

Многие пациенты, страдающие нейромышечными заболеваниями, склонны к повторным аспирациям, особенно при состояниях, при которых страдают структуры продолговатого мозга, как например, при боковом амиотрофическом склерозе, миастении или рассеянном склерозе. Следствием этого может быть возникновение острой обструкции дыхательных путей, пневмония или формирование бронхоэктазов. В силу того, что экспираторная группа мышц имеет особое значение для эффективного откашливания, ослабление их сократительной функции нарушает элиминацию легочно-бронхиального секрета и понижает сопротивляемость к легочной инфекции.

ОБСТРУКЦИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

При нейромышечных заболеваниях повышается риск обструкции верхних дыхательных путей в связи с аспирацией в них пищи или инородных тел. Кроме того, пациенты со сниженной сократительной способностью бульбарных мышц склонны к развитию функционального типа обструкции верхних дыхательных путей по причине неадекватной абдукции верхних дыхательных путей во время фазы вдоха [10].

КИФОСКОЛИОЗ

При выраженном и несбалансированном нарушении со стороны мышц, поддерживающих позвоночник, кифосколиоз является часто встречающимся осложнением при некоторых нейромышечных заболеваниях, например, при полиомиелите и мышечной дистрофии Дюшана [11]. В выраженных случаях кифосколиоз приводит к повышенному расходу кислорода во время дыхательных движений. Кифосколиоз в сочетании со снижением сократительной функции дыхательных мышц приводит к повышению риска развития ДН.

ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ТЭЛА)

Риск развития ТЭЛА всегда высок у лежачих больных, в том числе при нейромышечной патологии. Этот риск особенно высок у пациентов с параличами вследствие травм или повреждений спинного мозга. Профилактика ТЭЛА с помощью антикоагулянтов приносит высокий эффект и, несмотря на существенную возможность возникновения геморрагических осложнений, снижает общий уровень смертности у таких пациентов [12].

type: dkli00434

ОЦЕНКА ДЫХАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ОБЩИЙ ОСМОТР

Уровень сознания пациента и особенности дыхательных движений позволяют сделать выводы о риске аспирации или об угрозе или развитии дыхательного ацидоза. Исследования легких позволяют обнаружить симптомы ателектатических осложнений или пневмонии, а также различную подвижность легких, как например, при одностороннем параличе диафрагмы. С помощью пальпации видимых мышц, принимающих участие в дыхании (грудинноключично-сосцевидных, лестничных, межреберных, мышц передней брюшной стенки), можно установить уровень их сократительной активности и признаки атрофии. Движения брюшной стенки во время вдоха, наиболее хорошо видимые в положении лежа, дают информацию о сокращении диафрагмы. Парадоксальное втягивание брюшной стенки на вдохе свидетельствует о диафрагмальных нарушениях или парезах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенография грудной клетки дает важную информацию о таких осложнениях, как пневмония, ателектазы, кифосколиоз и др. С ее помощью могут быть обнаружены специфические признаки некоторых состояний, как например, односторонне приподнятый купол диафрагмы при одностороннем параличе диафрагмального нерва. В силу того что мнимое или реальное поднятие купола диафрагмы может наблюдаться и при ряде других односторонних заболеваниях легких и плевры (долевые ателектазы, диафрагмальная грыжа и др.), в этих случаях всегда необходимо проверить функциональное состояние диафрагмы и n . phrenicus с помощью дополнительных исследований, прежде всего рентгеноскопического или (еще лучше) ультразвукового мониторинга подвижности диафрагмы [13]. При резком вдохе, при котором происходит кратковременное, но сильное сокращение диафрагмы, здоровая ее половина резко опускается, а пораженная поднимается вследствие возникающего разряжения в грудной клетке.

ГАЗОВЫЙ СОСТАВ АРТЕРИАЛЬНОЙ КРОВИ

Пульсоксиметрия широко используется для диагностирования гипоксемии как во время движения, так и во время сна. Тем не менее этот метод оказывается недостаточным для дифференциальной диагностики причин этого состояния, которыми могут быть как гиповентиляция легких, так и другие причины. При подозрении на ДН необходимо измерение рН и РаСО₂.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ

Характерными являются признаки ограничения функции дыхания с хорошо сохраненными показателями форсированного выдоха, так как эластичность и упругость легких при этом выше нормальных, а дыхательные пути свободны. ОО, как правило, сохранен [13]. ЖЕЛ обычно снижена. У пациентов с ослабленной функцией бульбарных мышц, но с сохраненной функцией мышц инспираторной группы петля потока объема может иметь более плоский инспираторный участок, на основании чего можно предполагать обструкцию в экстраторакальных отделах дыхательных путей. Однако при низких показателях потока воздуха, связанных со слабым вдохом или снижением функции инспираторных мышц, может наблюдаться аналогичная картина. Все пациенты с нарушениями функции мышц должны в обязательном порядке проходить обследование с помощью легочных и респираторных функциональных тестов.

type: dkli00435

ХАРАКТЕРИСТИКА ДЫХАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ДИАФРАГМАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Одно- или двусторонний паралич диафрагмы, часто называемый эвентрацией диафрагмы, является довольно частой клинической находкой. Наиболее частой причиной одностороннего паралича диафрагмы являются состояния после оперативных вмешательств на открытом сердце, а также у пациентов, перенесших трансплантацию легкого. Повреждение диафрагмального нерва наблюдается у 2 - 20% пациентов при таких операциях [15].

Клиническая манифестация диафрагмального пареза зависит от степени мышечного поражения, одно или двусторонней локализации процесса, скорости его развития, наличия или отсутствия других заболеваний органов дыхания.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ (ПДД)

Сравнительно умеренные и временные формы изолированной диафрагмальной дисфункции возникают после перенесенных операций на верхних отделах брюшной полости и после торакотомии [17]. После абдоминальных операций происходит снижение ОЕЛ, ЖЕЛ, ОФВ₁. Их восстановление происходит чeрез 2 - 7 дней. ПДД несомненно приводит к возникновению ателектазов, гипоксемии и увеличивает риск хирургической заболеваемости. Меры для улучшения экскурсии легких включают в себя дыхательную гимнастику и в тяжелых случаях подачу кислорода под давлением через нос.

ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

ОБЩИЕ АСПЕКТЫ

Причины серьезных поражений функции спинного мозга могут быть различными, но примерно ³/₄ из них связано с травмами. Остальные причины включают в себя сахарный диабет, эпидуральные абсцессы, опухоли (особенно метастатические новообразования), сосудистые нарушения, поперечный миелит и сирингомиелию. Очевидно, что начало заболевания является острым в случае травмы, но в остальных случаях оно может быть подострым или хроническим. Тем не менее конечный результат одинаков, и мы сфокусируемся на поражениях спинного мозга травматической этиологии.

Повреждение спинного мозга носит катастрофический характер с многочисленными тяжелыми последствиями. Многие проявления, которые не имеют изначально прямого воздействия на систему дыхания, оказывают непрямой эффект на нее. Главные нереспираторные осложнения включают в себя тяжелую депрессию, неподвижность, потерю функций мочеиспускания, сексуальной функции, возникновение пролежней и трофических язв, а также инфекции кожи и мочевыводящих путей. Эти состояния, а также иногда и меры, используемые при их лечении, предрасполагают к нарушению трофики, снижению массы непарализованных мышц, а также к инфекциям дыхательных путей, прежде всего пневмонии, которая является наиболее частой причиной смерти таких больных [2, 13].