Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 64

path: pictures/0438.png

Рис. 4-38. Шикположительное вещество и кристаллы в альвеолах при альвеолярном протеинозе. ШИКреакция. Х200.

type: dkli00063

ВРОЖДЕННЫЕ (ГЕНЕТИЧЕСКИЕ) НАРУШЕНИЯ В ЛЕГКИХ

Легкие повреждаются первично при ряде генетических заболеваний или вторично - при нарушении функциональной активности клеток, дефектах соединительной ткани или вследствие инфекций [5, 46].

Наиболее распространенными генетически обусловленными заболеваниями являются альфа₁антитрипсиновая недостаточность, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, семейный идиопатический фиброз, жировой протеиноз, недостаток сурфактанта (проявляющийся альвеолярным протеинозом), трахеобронхомегалия, синдром Вильямса - Кемпбелла с развитием бронхоэктазов (табл. 4-1).

Врожденная патология легких включает в себя бронхогенные кисты, экстралобарную секвестрацию, кистозную аденоматоидную перестройку (рис. 4-39), легочную лимфангиоэктазию, полиальвеолярные доли, гипервоздушность отделов (табл. 4-2).

Таблица 4-1. Генетически обусловленные заболевания с первичным поражением легких

Заболевание

Хромосома

Патогенез

Патология легких

α 1Антитрипсиновая недостаточность

14q32.1/АД

Протеазноантипротеазный дисбаланс

Панацинарная эмфизема

Цилиарная дискинезия

Неизвестно/АР

Нарушение мукоцилиарного клиренса

Респираторные инфекции

Бронхоэктазы

Муковисцидоз

7q31.2/АР

Нарушение транспорта хлора

Респираторные инфекции

Бронхоэктазы

Семейный идиопатический фиброз

Неизвестно/АР

Неизвестно

Диффузный фиброз

Липопротеиноз (болезнь Урбаха–Вейта)

1q21/АР

Отложение липопротеина в верхних дыхательных путях вызывает утолщение слизистой и бронхиальной обструкции

Гиалинизированные или гранулярные отложения в подслизистой оболочке трахеи и бронхов

Дефицит сурфактанта

2p12p11.2

Нарушение функции сурфактанта

Альвеолярный протеиноз

Трахеобронхомегалия (синдром Муниера–Куна)

Неизвестно/АР

Мешотчатые выпячивания между кольцами хряща вследствие атрофии эластических и гладких мышц приводят к нарушению мукоцилиарного клиренса

Повторные респираторные инфекции

Синдром желтых ногтей

Неизвестно/неизвестно

Гипоплазия или обструкция лимфатических протоков, повышенная проницаемость сосудов

Плевральный выпот Бронхоэктазы Повторные респираторные инфекции

Синдром Вильямса–Кемпбелла

Неизвестно/неизвестно

Дефицит хрящевого каркаса субсегментарных бронхов с коллапсом альвеол

Бронхоэктазы

Повторные легочные инфекции

 Таблица  4-2. Патология врожденной кистозной болезни легких

Заболевание

Патология

Бронхогенные кисты

Кисты с фиброзномышечными стенками, с наличием хряща, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, заполненные жидкостью

Внелегочная секвестрация

Легочная паренхима вне плевральной полости, кровоснабжение обычно системное

Врожденная кистозная аденоматоидная перестройка легких

Тип I (65%)

Множественные кисты ≤10 см, выстланные псевдостратифицированным цилиндрическим эпителием, возможно наличие желез и хряща, скелетная мускулатура отсутствует

Тип II (25%)

Однообразные кисты ≤2,5 см, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием, отсутствие желез и хряща, гладкая мускулатура – в 5%

Тип III (10%)

Кисты ≤0,5 см, высланные кубическим эпителием, отсутствие хряща, желез, гладких мышц

Врожденная долевая гипервоздушность

Гипервоздушность дистальных отделов

Полиальвеолярная доля

Увеличение числа неизмененных альвеол с увеличением объема доли

Лимфангиоэктазия легких

Расширение септиальных и субплевральных лимфатических протоков

path: pictures/0439.png

Рис. 4-39. Три типа врожденной кистозной аденоматоидной перестройки легких (по Stocker T.J., [46]).

type: dkli00064

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Патология трахеи, бронхов и респираторной ткани связана с действием множества факторов. При патологии органов дыхания в процесс в большей или меньшей степени вовлекаются различные отделы легких, содержащих огромное число специализированных клеток. Патологические изменения, происходящие в этом уникальном органе, могут развиваться на клеточном, тканевом и органном уровнях. Патологоанатомическая диагностика заболеваний легких основывается на макро- и микроскопическом исследовании, с использованием методов световой, электронной, флюоресцентной микроскопии, с привлечением современных методов иммуногистохимии. Однако следует помнить, что зачастую для правильного установления диагноза наряду с патологическими методами следует учитывать клинические данные, результаты функциональных, рентгенологических и лабораторных методов исследования.

9

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1.Lawen A: Apoptosis-an introduction. Bioessays 25:888-896, 2003.

2.Wyllie AH: Apoptosis: An overview. Br Med Bull 53:451-465, 1997.

3.Kanduc D, Mittelman A, Serpico R, et al: Cell death: Apoptosis versus necrosis (review). Int J Oncol 21:165-170, 2002.

4.Давыдовский И.В. Общая патология человека.- М., Медгиз. 1961. С.125-143, 301-358. (503 с.)

5.Nishimura S. L., Finkbeiner W.E. General Features of Respiratory Pathology. In: Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 4th Edition.

6.Thurlbeck W.M. Pathology of Lung. Second Edit. (Edited by W.M. Thurlbeck, A.M. Chung).- 1995. Thieme MedicalPublishes. Inc. New York, Georg Thieme Verlag, Stuttgart.- New York. - 1178 p.

7.Dail D.H., Hammer S.P. Pulmonary pathology./ Second Edition.- New York. Budapest.: Springer. Verlag.- 1993.- P.110-114, 1640 p.

8.Wright JL: Diseases of the small airways. Lung 179:375-396, 2001.

9.Auerbach O, Stout AP, Hammond EC, et al: Changes in bronchial epithelium in relation to cigarette smoking and in relation to lung cancer. N Engl J Med 265:253-267, 1961.