Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 60

Повреждение кровеносных сосудов в легких связано преимущественно с тремя патогенетическими механизмами:

1) антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) при гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа - Стросса, микроскопическом артериите;

2) иммунокомплексным при болезни Шенлейна - Геноха, гиперсенситивном (гиперчувствительном) васкулите, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, уртикальном васкулите;

3) Тклеточным медиаторным ответом при болезни Бexчeтa, артериите Такаясу, гигантоклеточном артериите, узелковом периартериите, АNCAассоциированном васкулите. При этом антитела напрямую воздействуют на содержимое нейтрофильных гранул, что приводит к локальному повреждению эндотелиоцитов и тканевому повреждению.

Цитоплазматическими мишенями ANCA являются лизосомальная протеиназа3 в азурофильных гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов, что характерно для гранулематоза Вегенера. К периферическим мишеням ANCA относят миелопероксидазу, эластазу, лактоферрин и ядерные антигены в нейтрофилах, что наблюдается при синдроме Черджа - Стросса.

type: dkli00055

САРКОИДОЗ

Саркоидоз относят к доброкачественным системным заболеваниям, характеризующимся гранулематозной реакцией в органах и тканях. От саркоидоза следует отличать саркоидную реакцию при других видах патологии (опухоли, паразитарные поражения). Диагноз саркоидоза всегда должен основываться на клинико-морфологических данных. Патологической основой этого заболевания является саркоидная гранулема в виде правильной округлой формы («штампованные» гранулемы), без некроза в центре, но с наличием эпителиоидных клеток, гигантских клеток типа Пирогова - Лангханса, единичных макрофагов, гистиоцитов и клеток, лежащих по периферии - скопления лимфоцитов, фибробластов, макрофагов, плазматических клеток, а также коллагеновые волокна (рис. 4-26).

path: pictures/0426.png

Рис. 4-26. Саркоидная гранулема в стенке бронха. Окраска гематоксилином и эозином. Х40.

При саркоидозе легкие часто вовлекаются в патологический процесс в виде слабовыраженного альвеолита, гранулематоза и фиброза. При этом могут возникать мозаичные стенозы бронхов (в тех случаях, когда гранулемы расположены в стенках бронхов), очаговые ателектазы, зоны иррегулярной эмфиземы, очаги обызвествления в гранулемах, участки пневмосклероза и фибринозного плеврита. Иногда в центре гранулем можно определить фибриноидное набухание и коагуляционный, но не казеозный некроз [7].

type: dkli00056

ТУБЕРКУЛЕЗ

Туберкулез - хроническое инфекционное заболевание, при котором могут поражаться все органы и ткани, однако чаще бывают задействованы легкие.

Если заболевание возникает в период инфицирования, т.е. при первой встрече макроорганизма и микобактерии туберкулеза, то это - первичный туберкулез. Если заболевание развивается через какое-то время после первичного, но «генетически» с ним связано, то такой туберкулез называют послепервичным гематогенным. При реинфицировании после перенесенного первичного туберкулеза возникает вторичный туберкулез.

При диагностике туберкулеза важное значение имеет цитологическое исследование мокроты или бронхиального секрета, при котором цитобактериоскопически можно обнаружить кислотоустойчивые микобактерии.

Морфологической основой туберкулеза является туберкулезная гранулема (узелок, бугорок), в центре которой очаг казеозного некроза, окруженный эпителиоидными клетками, гигантскими многоядерными клетками Пирогова - Лангханса, лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами (рис. 4-27) [4].

path: pictures/0427.png

Рис. 4-27. Фрагмент туберкулезной гранулемы с некрозом в центре и наличием по периферии эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантской многоядерной клетки Пирогова - Лангханса. Окраска гематоксилином и эозином. Х100.

При первичном туберкулезе морфологическим субстратом является первичный туберкулезный комплекс: очаг поражения в органе (первичный очаг или аффект), лимфангит и воспаление в региональных лимфоузлах (лимфаденит). Первичный аффект в легких при аэрогенном заражении возникает, как правило, субплеврально в III, VIII, IX, X сегментах правого легкого. Фокус экссудативного воспаления быстро подвергается некрозу с образованием казеозной пневмонии с перифокальным воспалением, захватывая ткань легких от альвеол до целого сегмента, в редких случаях - целой доли, почти всегда с участком фибринозного или серозно-фибринозного плеврита. Выделяют три варианта течения: 1) затухание первичного туберкулеза и заживление первичного аффекта; 2) прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса; 3) хроническое течение (хронически текущий первичный туберкулез). При затухании первичного туберкулеза на месте первичного очага возникает петрифицированный, а в дальнейшем оссифицированный очаг Гона. Генерализация процесса может происходить гематогенным или лимфогенным путем, за счет роста первичного очага с возникновением лобарной казеозной пневмонии и/или первичной легочной каверны, а, принимая хроническое течение, развивается первичная легочная чахотка с наличием казеозного бронхаденита, что отличает ее от вторичного фибрознокавернозного туберкулеза. У ослабленных больных может возникнуть смешанная форма прогрессирования - одновременный рост первичного очага, казеозный бронхоаденит и многочисленные туберкулезные отсевы в других органах. При длительной стероидной терапии возникает лекарственный туберкулез как проявление эндогенной инфекции [33].

Хроническое течение первичного туберкулеза характеризуется чередованием вспышек и затиханий с поражением лимфоузлов (аденогенная форма).

При гематогенном (послепервичном) туберкулезе выделяются три разновидности: генерализованный гематогенный; гематогенный туберкулез с преимущественным поражением легких; гематогенный туберкулез с преимущественно внелегочным поражением. При второй форме гематогенного туберкулеза развивается острый или хронический милиарный туберкулез (или гематогенно-диссеминированный туберкулез легких), который встречается только у взрослых. Для такого туберкулеза характерны кортико-плевральные очаги в легких, продуктивная тканевая реакция, пневмосклероз, эмфизема, легочное сердце и внелегочный очаг туберкулеза.

Вторичный (реинфекционный) туберкулез возникает у взрослых, перенесших первичный. Для такого туберкулеза характерна легочная локализация, контактное и каналикулярное (по бронхиальному дереву) распространение, смена клинико-морфологических форм, которые одновременно являются фазами туберкулеза. Выделяют восемь форм вторичного туберкулеза: очаговый; фиброзноочаговый; инфильтративный; туберкулома; казеозная пневмония; острый кавернозный; фибрознокавернозный; цирротический [33].

При остром очаговом туберкулезе в I, II сегментах, как правило, правого легкого обнаруживают один или два очага реинфекта Абрикосова. Начальные явления вторичного туберкулеза представлены специфическим эндо- и мезо и пан-бронхитом внутридолькового бронха с лобулярнной творожистой бронхопневмонией с образованием по периферии эпителиоидно-клеточных гранулем. При своевременном лечении эти очаги инкапсулируются и петрифицируются, оссификации их никогда не происходит. Такие очаги реинфекта носят название ашофф-пулевскими.

При новой вспышке инфекции вокруг этих очагов возникает казеозная пневмония, которая впоследствии инкапсулируется, не выходя за пределы I, II сегментов. Эта фаза носит название фиброзноочагового туберкулеза. Инфильтративный туберкулез развивается при прогрессировании острого очагового или обострении фиброзноочагового. При этом экссудация может выходить за пределы дольки и даже сегмента. При захвате дольки следует говорить о лобите. Перифокальное воспаление преобладает над казеозными изменениями.

Туберкулома - своеобразная форма эволюции инфильтративного туберкулеза возникает чаще в I, II сегментах, преимущественно правого легкого.

Казеозная пневмония возникает при прогрессировании инфильтративного или в терминальный период любой другой формы туберкулеза, при этом некроз преобладает над перифокальными изменениями. Распространенность - от ацинозного очага до захвата всей доли.