Справочник логопеда - Коллектив авторов - Страница 96

Расщелина лица относится к порокам развития, обусловленным сочетанием многих факторов (мультифакториальные) на ранних этапах развития плода. В их появлении имеет значение сочетание генетических факторов и воздействия внешней среды. К внешним факторам относятся воздействие некоторых вирусов (паротит, краснуха, токсоплазма), химических реагентов, профессиональные вредности, алкоголизм, курение. К внутренним факторам можно отнести эндокринную патологию беременной, подобные аномалии у членов семьи или родственников (редко критическим периодом для образования этого дефекта являются 7–8 недели эмбриогенеза). У родителей при проведении медико-биологического консультирования можно обнаружить микропризнаки: изменения uvula мягкого нёба, асимметрию кончика носа и крыльев носа (по Н. И. Каспаровой, 1981 г.). Эти обследования проводятся в диагностических и профилактических целях.

У новорожденных, имеющих врожденные расщелины, наблюдаются также функциональные расстройства (осложнения глотания, сосания, дыхания), что делает этих детей особенно уязвимыми к различным заболеваниям. Они имеют сниженный вес тела, плохую ежемесячную прибавку в массе тела и потому нуждаются в специализированном врачебном наблюдении и лечении.

Современная классификация

Врожденные расщелины верхней губы: скрытая расщелина, неполная расщелина: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа; б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа.

Врожденные расщелины нёба:

1) расщелины мягкого нёба: скрытые (субмукозные); неполные; полные;

2) расщелины мягкого и твердого нёба: скрытые; неполные; полные;

3) полная расщелина альвеолярного отростка твердого и мягкого нёба: односторонняя; двусторонняя;

4) полная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: односторонняя; двусторонняя.

Для специалиста труднее всего распознавание субмукозной (подслизистой), или скрытой, расщелины. Чтобы ее диагностировать, необходимо внимательно осмотреть заднюю поверхность нёба. При усиленном произнесении звука а при широко раскрытой ротовой полости происходит небольшое втягивание задней поверхности нёба в виде маленького треугольника. В этом месте слизистая истонченная и более бледная на вид.

Дефекты нёба могут совмещаться с расщелинами губы. Наиболее часто наблюдаются частичные расщелины. Полные расщелины бывают в несколько раз реже. Из частичных расщелин наиболее частыми являются односторонние, а не двусторонние (данные М. Д. Дубова). Ринолалию очень часто сопровождают разнообразные деформации зубов, челюстей. Объем и длительность лечебной и коррекционной работы определяются тяжестью врожденного дефекта, так как необходимо сочетанное и длительное хирургическое и стоматологическое лечение. Хирургическое исправление несращения верхней губы и нёба происходит поэтапно. Оперативную коррекцию несращения губы проводят, учитывая форму патологического дефекта и общее состояние ребенка. Операция проводится в период от 10 дней до 1 года жизни.

Хирургические вмешательства на нёбе в основном проводят до 5-летнего возраста. Хирургическая коррекция остаточных дефектов верхней губы, носа и деформации нёба осуществляется в период от 7 до 14 лет. В большинстве (75 %) случаев одних операций у пациентов с расщелиной губы и нёба недостаточно. Для полной реабилитации такие дети нуждаются в наблюдении и лечении стоматологов, ортодонтов, оториноларингологов, ортопедов, логопедов, невропатологов. Объем помощи этим больным оказывается на этапе диспансерного наблюдения и лечения. Диспансеризация этого контингента больных стала активно развиваться в последнее десятилетие. Начало же было положено в 1962 г. по результатам IV съезда стоматологов по проблемам врожденных расщелин верхней губы и нёба, но родоначальником этого направления можно считать М. Д. Дубова (1950 г.).

Современный принцип, широкое практическое применение и научную основу диспансеризации развила и внедрила Б. Я. Булатовская, которая организовала в Екатеринбурге в 1956 г. первый консультативно-методический центр. По этому принципу были созданы и создаются новые, современные лечебно-консультативные центры в разных городах.

В республиканском научно-практическом центре медико-социальной реабилитации детей с врожденными челюстно-лицевыми дефектами (Екатеринбург) разработана и действует система выявления таких больных с периода новорожденности. Там проводится многоуровневая диагностика, лечение и коррекция этой патологии. Благодаря модульной системе проводится психолого-педагогическое обучение, позволяющее участвовать в этапах лечения семье пациента. В центре применяются компьютерные технологии и координируется работа всех врачей и логопедов, помогающих данному контингенту детей.

Осуществление диспансеризации происходит следующим образом. При первичном выявлении патологии и первичном обращении ребенок ставится на учет медицинской сестрой. Она же заводит диспансерную карту. После этого ребенок проходит осмотр и консультацию педиатра, хирурга, ортодонта. После сбора подробного анамнеза (течение беременности и родов, профессиональные вредности, наличие дефектов челюстно-лицевой области у членов семьи и т. д.) ставится первичный диагноз.

Этапы, сроки лечения разъясняются родителям ребенка. При этом учитывается их роль в совместном лечении и коррекции патологии.

Для того чтобы обнаружить и предупредить возможные сопутствующие дефекты и деформации в области лица, челюстей, проводятся комплексные осмотры. Больным назначается стационарное лечение или амбулаторное наблюдение и коррекция в зависимости от вида патологии. Очень важна при лечении таких детей помощь врача-ортодонта, которая необходима ребенку с периода новорожденности.

По состоянию психики детей с расщелинами их можно разделить на много групп: дети с психическим развитием без отклонений; дети с задержкой умственного развития; дети с идиагнозом олигофрения (разной степени). Отдельную группу составляют дети с неврологическими отклонениями в виде нистагмов, небольшой асимметрии глазных щелей, носогубного треугольника (складок), оживленных сухожильных и периостальных рефлексов. При этом ринолалия сопровождается ранним расстройством деятельности центральной нервной системы. Более многочисленную группу составляют дети с функциональными нарушениями центральной нервной системы, с повышенной нервно-психической возбудимостью, с ярко выраженными эмоциональными реакциями на свою болезнь. Особенностью пациентов с ринолалией является измененная оральная чувствительность в полости рта. Дефект строения и работы речевого аппарата формирует многочисленные отклонения не только в звуковой части речи, но и в ее структурных компонентах. У детей с ринолалией наблюдается обеднение и аномальное долингвистическое речевое развитие. Период подготовки к речи (лепет, артикуляционная «игра») нарушается вследствие дефекта периферической части речедвигательного аппарата. Наиболее частые звуки, произносимые ребенком в это время, — [п], [б], [ж], [д]. При ринолалии артикуляция происходит очень плохо, часто беззвучно, что вызвано выходом воздушной струи через носовые ходы, поэтому звуковой поддержки не получается. Постепенно лепет уменьшается, становится вялым. В результате нарушается и звуковая артикуляция и развитие просодических элементов речи. У этого контингента детей наблюдается задержка начала речи и длительный промежуток между появлением первых слогов, слов, фраз. Это происходит в ранний возрастной период, который считается сенситивным в образовании смыслового и звукового содержания речи. Таким образом, речь с самого начала развивается неправильно. Больше всего дефект выражается в искажении фонетической речевой части. Ввиду того, что имеется периферическая недостаточность аппарата артикуляции, идет образование компенсаторных механизмов в органах артикуляции при произнесении звуков. Корень языка при этом поднимается высоко и сдвигается назад, к задней стенке полости рта. Губы неэффективно участвуют в произношении лабиализованных гласных, губно-губных согласных звуков. Корень языка и гортань утрированно участвуют в звукообразовании и произношении. Также наблюдается напряжение со стороны мимических мышц.