Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п - Касс Анита - Страница 47

Дополнительные источники:

1. «Аутоантитела к внутреннему уху и клеткам сосудистого эндотелия при синдроме Когана», К. Лунарди и др., Lancet, 2002.

2. «Синдром Когана: аутоиммунная болезнь внутреннего уха», А. Греко и др. Autoimmunity Reviews, 2013.

Что это? Иммунная система атакует как периферическую, так и центральную нервную систему. У большинства пациентов есть антитела к белку, важному для коммуникации разных частей нервной системы. Она становится гиперактивной, что может привести к судорогам и подергиваниям мышц, колебаниям артериального давления, бессоннице, галлюцинациям, затуманенности сознания, боли и потере веса.

Лечение эффективно, но у многих пациентов случаются рецидивы.

Знаете ли вы? У пациентов часто происходят подергивания мышц, которые выглядят, словно под кожей находится гнездо гадюк.

Дополнительный источник:

1. «Синдром Морвана – это просто синдром!» Э. Р. Сомервилль и др., Lancet, 2017.

2. «От VGKC к LGI1 и Caspr2: эволюция энцефалита со временем», А. ван Зондерен и др., Autoimmunity Reviews, 2016.

Что это? Поражает кожу и мягкие ткани лица, обычно только с левой стороны. Ткани постепенно атрофируются, из-за чего лицо искажается. Может затрагивать руки и ноги. Проявляется, как правило, в детстве, приблизительно в 10 лет. Многие исследователи считают, что синдром Парри – Ромберга – это форма системного склероза (склеродермии), вызванная аутоиммунной атакой. Состояние большинства пациентов постепенно ухудшается в течение 2–20 лет, а затем стабилизируется.

Знаете ли вы? В тяжелых случаях синдром Парри – Ромберга приводит к сильнейшей деформации лица, из-за чего появляется необходимость в пластической операции.

Что это? Синдром Персонейджа – Тёрнера также известен как невралгическая амиотрофия и идиопатическая плечевая плексопатия. Характерные симптомы – острая сильная боль в плече и груди с одной стороны тела. В течение нескольких дней развивается паралич. Исследователи считают, что причина этого синдрома кроется в аутоиммунном воспалении. Около 90 % пациентов восстанавливаются в течение трех лет.

Знаете ли вы? У одного из четырех пациентов с этим диагнозом неоднократно возникают рецидивы.

Что это? Поражает мелкие кровеносные сосуды в мозгу, глазах и внутреннем ухе. Точная причина синдрома Сусака неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Распространенные симптомы включают потерю зрения и слуха, головную боль, проблемы с передвижением, потерю памяти и спутанность сознания.

Большинству пациентов становится лучше во время лечения, но некоторые люди сталкиваются с неврологическими повреждениями, а также постоянной потерей зрения или слуха.

Знаете ли вы? У 5 % пациентов синдром Сусакса развивается во время беременности или сразу после родов.

Дополнительный источник: «Характеристики синдрома Сусакса: обзор всех зарегистрированных случаев», Дж. Дорр и др., Nature Reviews Neurology, 2013.

Что это? Заболевание, вызывающее сильную боль за одним из глаз и способное привести к параличу глазных мышц. Его точная причина неизвестна. Пораженная область воспаляется и начинает сдавливать нервы, контролирующие глазные мышцы. Некоторые исследователи считают, что синдром Толоса – Ханта вызван аутоиммунной реакцией. Приступ часто проходит самостоятельно в течение нескольких недель. При лечении кортикостероидами симптомы обычно исчезают за два-три дня. Приблизительно у половины пациентов случаются рецидивы.

Знаете ли вы? Этот синдром был впервые описан в 1954 году. Уже через несколько лет врачи заметили, какое волшебное действие оказывает на пациентов кортизон. Эффективность кортизона указывает на то, что диагноз был поставлен верно.

Что это? Поражает пациентов с ревматоидным артритом, у которых увеличена селезенка и понижен уровень нейтрофилов (нейтропения). Точная причина синдрома Фелти неизвестна, но считается, что он вызван аутоиммунной реакцией. Некоторые пациенты подхватывают опасные для жизни инфекции из-за ослабленного иммунитета, и в некоторых случаях не обойтись без удаления селезенки.

Знаете ли вы? Синдром Фелти развивается у 1–3 % пациентов с ревматоидным артритом.

Что это? Иммунная система атакует железы организма, особенно слезные и слюнные, из-за чего они воспаляются. Поражает 0,5–1,5 % населения, и девять из десяти пациентов женщины. У пациентов возникают такие симптомы, как сухость в глазах и во рту. Сухость во рту часто приводит к стоматологическим проблемам, поэтому стоматологи, как правило, первыми распознают это заболевание. Большинство пациентов переносят болезнь в легкой форме.

Знаете ли вы? Синдром Шегрена тесно связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.

Что это? Иммунная система атакует соединительную и другие ткани, что приводит к воспалению. Может поражать все тело, но чаще всего ей подвергаются кожа, суставы, почки, кровь и нервная система. Заболеваемость варьируется в разных странах, в некоторых из них этим заболеванием страдает один человек из тысячи. К классическим симптомам системной красной волчанки относится сыпь на лице в форме бабочки, боль в суставах и лихорадка. Симптомы периодически усугубляются и ослабевают. На фоне лечения многие пациенты ведут нормальную жизнь, однако это заболевание очень серьезное и опасное для жизни.

Другие типы волчанки: системная красная волчанка наиболее распространена, но существует несколько других типов. Среди них лекарственно-индуцированная красная волчанка, которая проходит, когда пациент перестает принимать определенные препараты. Еще один тип – это дискоидная красная волчанка, в основном поражающая кожу.

Что это? Иммунная система атакует соединительную ткань, что приводит к разрастанию ее в коже, кровеносных сосудах и внутренних органах. Кожа стягивается. Из-за закупорки кровеносных сосудов у пациентов может начаться недостаточность жизненно важных органов. Прогноз варьируется: симптомы могут оставаться незначительными и относительно стабильными несколько лет или стремительно усугубиться и забрать жизнь пациента. В тяжелых случаях прибегают к пересадке стволовых клеток. Результаты этой процедуры многообещающие, но сопряжены с большим риском.

Знаете ли вы? Слово «склеродермия» переводится с греческого как «твердая кожа».

Другие типы склеродермии: CREST-синдром – это более мягкий вариант системного склероза. Локализованная склеродермия поражает только кожу.

Что это? Склера – это белая внешняя оболочка глаза. Склерит – это аутоиммунное нападение на склеру, приводящее к воспалению. Может поражать один или оба глаза. Часто возникает в связи с другим аутоиммунным заболеванием, например ревматоидным артритом или васкулитом. Симптомы склерита – это покраснение и болезненность глаз. Прогноз варьируется от выздоровления до слепоты.

Знаете ли вы? Две трети пациентов нуждаются в лечении большими дозами кортикостероидов.

Связанное заболевание: эписклерит, или воспаление эписклеры – прозрачного наружного слоя склеры. Он гораздо более распространен, чем склерит, и обычно проходит сам по себе за две недели. Причина эписклерита неизвестна, но считается, что это заболевание тоже вызвано аутоиммунной реакцией.