Вообще ЧУМА!
(История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей - Страница 39

Упоминание о том, как с ним разговаривали культурные объекты, принадлежит Гоголю, также крайне неравнодушному к Италии: «Был у Колисея, и мне казалось, что он меня узнал, потому что он, по своему обыкновению, был величественно мил и на этот раз особенно разговорчив. Я чувствовал, что во мне рождались такие прекрасные чувства. Стало быть, он со мною говорил. Потом я отправился к Петру [собор Св. Петра] и ко всем другим, и мне казалось, они все сделались на этот раз гораздо более со мною разговорчивы. В первый раз нашего знакомства они, казалось, были более молчаливы и считали меня за форестьера…».

Все симптомы, как правило, бесследно проходят в течение нескольких часов или дней. Кстати, они характерны отнюдь не только для Флоренции, но и других крупных городов, богатых произведениями искусства, а также красивейших природных мест и ошеломляющих по своей силе и звучанию музыкальных композиций, концертов.

Доктор даже составила усредненный портрет своих подопечных: не состоящие в браке, впечатлительные, относительно молодые люди (преобладающий возраст — 25–40 лет), преимущественно женщины, чаще иностранцы из Восточной Европы, которые путешествуют в одиночку. Эту картину предваряет хорошая образованность, осведомленность о ценности виденного и долгое, вожделенное ожидание поездки.

Интересное наблюдение: культурная «прививка» от синдрома есть у всех итальянцев, так как они живут в этих условиях с рождения, а также у представителей Азии и Северной Америки.

Ранее в психиатрических кругах распространялось мнение, что это психосоматическое расстройство. Однако, находились и мнения «против», ибо нарушения со стороны внутренних органов, которые обычно присущи такому заболеванию, в патогенезе синдрома особой роли не играют. Панические атаки — тоже весьма спорное утверждение, так как у них, как правило, нет запускающего фактора (возникают на ровном месте), а после остаются последствия в виде фобий, неврозов и прочих «прелестей» современного городского жителя.

Наиболее близок к феномену реактивный или психогенный психоз, то есть острая реакция на стресс (а что вы думали, стрессы могут возникать только от неприятностей?). Согласно МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-го пересмотра — прим. авт.), она развивается у лиц без видимой психической патологии в ответ на исключительный физический и психологический стресс и обычно проходит в течение часов или дней. И при ней как раз имеют место нарушения поведения, бред, галлюцинации и всяческие двигательно-вегетативные реакции. Об этом же говорит опубликованный в 2014 году обзор.

Нейрофизиологи же видят в подобных реакциях усиленные связи между зонами мозга, отвечающими за переработку сигналов от органов чувств (зрение, слух, обоняние) и эмоции.

Поэтому, возвращаясь к началу главы: не спешите радоваться, если вы не проверяли себя во Флоренции. И будьте готовы ко всему, а то мало ли что…

Innocenti С, Fioravanti G, Spiti R, Faravelli C. The Stendhal syndrome between psychoanalysis and neuroscience. Riv Psichiatr. 2014 Mar-Apr;49(2):61-6. doi: 10.1708/1461.16139.

Arias M. Neurology of ecstatic religious and similar experiences: Ecstatic, orgasmic, and musicogenic seizures. Stendhal syndrome and autoscopicphenomena. Neurologia. 2016 Jun 20. pii: S0213-4853(16)30069-X. doi: 10.1016/j. nrl.2016.04.010.

14.0 Синдром Жильбера

«Я вернулся домой… Ядовитая злость мало-помалу заполняла мою душу… Я не спал всю ночь. К утру я был желт, как померанец». Узнаете цитату? Ну как же? Знаменитый автор строк «…без дураков было бы на свете очень скучно!», «…мирный круг честных контрабандистов…» и прочих шедевров. Конечно, мы говорим о Григории Печорине, которого создал литературный гений Михаила Лермонтова. Не просто так мы здесь приводим его слова, так как Печорин — один из самых известных литературных персонажей, наделенных предметом этой главы — странной и в общем-то доброкачественной наследственной болезнью, без которой он, возможно, не был бы «тем самым» Печориным, со своей импульсивностью, эмоциональной лабильностью, склонностью к депрессии и самоедству. Да-да, корень этого кроется в приходящей желтизне, название которой появилось лишь в 1901 году.

На самом деле ни господин Печорин, ни Наполеон I, которого на заре XX века описали в качестве первого исторического примера простой семейной холемии (если прямо переводить с греческого, то звучит как «желчь в крови»), о своих «особенностях» даже не подозревали. Если считать годами «бурной жизни» Григория 1838-1840-е, так как именно в этот отрезок времени был написан «Герой нашего времени», и учесть факт, что великий французский полководец умер в 1873 году, то становится понятно, почему.

Кстати, часто можно встретить мнение о том, что желтуха была у самого Михаила Юрьевича, иначе почему он так красочно смог описать все симптомы, присущие Печорину. Но подтвердить это мнение фактами не удалось, и домыслы остались простыми домыслами.

Первые попытки объяснить странную интермиттирующую (перемежающуюся) желтуху, зуд, озноб и небольшие диспепсические явления (расстройства пищеварения), которые не были связаны со значительным увеличением и уплотнением печени, что бы наводило на мысли о поражении печеночной структуры и даже, возможно, циррозе, имелись и задолго до 1900-х годов. Но тут есть одна загвоздка: все это имелось с детства и в большинстве случаев носило семейный характер.

Впервые классификацию врожденного синдрома гипербилирубинемии (снова сложное слово, в котором читается греческое αίμα — кровь. Гипербилирубинемия — это повышенное («гипер») содержание пигмента билирубина в крови), состоящую из трех разных нозологий, привел коллектив французских авторов под руководством Николя Августина Жильбера. Но еще до этого он вместе со своими коллегами, Пьером Леребулле и Жозефом Кастаньи, опубликовал небольшую заметку о билиарном диатезе в бюллетене Общества врачей больниц Парижа, после чего Жильбер и Леребулле уже более подробно рассказали о простой семейной холемии в журнале «Медицинская неделя» («Semaine medicale»). Именно этот труд дал начало синдрому Жильбера.

Чтобы наши читатели чуть глубже понимали, о чем идет речь, для начала немного расскажем о том, что такое билирубин, откуда он берется и почему его вдруг становится много.

Дело в том, что красные клетки крови, которые переносят кислород — эритроциты — не живут долго. Их «трудоспособный возраст» ограничен лишь 3–4 месяцами (около 120 суток), после чего они отправляются на свое «кладбище», которое больше напоминает биоорганический перерабатывающий завод — в селезенку. Там высвобождается переносчик кислорода гемоглобин, который распадается и превращается в желчный пигмент билирубин. На самом деле в организме есть и несколько второстепенных источников билирубина, но для нас важен именно этот.

Теперь этот продукт переработки нужно вывести, так как он достаточно токсичный, а сделать это может только печень. С током крови пигмент, присоединившийся к транспортному белку альбумину (так как сам по себе он нерастворим в воде), попадает в печеночные клетки. Там к нему добавляются два «рога» из глюкуроновой кислоты, и если до этого он носил статус «свободного» и опасного, особенно для нервной системы, то теперь официально стал «связанным» или конъюгированным и относительно безобидным.

Теперь дело за малым — отправить конъюгированный билирубин в резервацию желчного пузыря, а потом в «свадебное путешествие» по кишечнику, за время которого часть его под натиском бактерий превратится в иные метаболиты типа уробилиногена. Частично он выведется и почками.

Чем процесс многоэтапнее, тем большее число звеньев теоретически может сломаться. Отсюда берется и все многообразие желтух (когда билирубина слишком много, он проникает в кровь и окрашивает кожные покровы вместе со склерами глаз), и целый спектр патологий, при которых нужно проводить их дифференциальную диагностику. В случае синдрома Жильбера речь идет о генетической «поломке», из-за которой возникает нехватка фермента, связывающего билирубин с глюкороновой кислотой.