змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих

анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем

и т.д.

14.2.2. Эритроцитозы

Под эритроцитозом понимают увеличение содержания эритроцитов в крови.

Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания

эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного

количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).

Относительные эритроцитозы имеют, как правило, преходящий характер. Они

подразделяются на:

• гемоконцентрационные - возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном

потоотделении, ожоговой болезни и др.);

• стресс-эритроцитозы - развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо

(при стресс-реакции, в сосудисторефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне

острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).

Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции

костного мозга.

1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:

• гипоксические - развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина

клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: при

снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся

кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов

дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный

пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца,

гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной

ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);

• опухолевые - развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при

феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.

2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата

почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной

полицитемии) (см. раздел 14.3.6) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка

вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.

К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы,

возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или

опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками

юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при

тиреотоксикозе, синдроме Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и

др.

Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.

14.3. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА

ЛЕЙКОЦИТОВ

Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и

натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного

состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер

(лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных

свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не

только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их

идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов

патологии системы крови.

14.3.1. Патологические формы лейкоцитов

Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые

в норме только в костном мозгу) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы

(табл. 14-7, рис.

14-9, 14-10, см. цв. вклейку). Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть

следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных

факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного

мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-

предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться

при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при

ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой

кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом

синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.

Таблица 14-7. Виды дегенеративных изменений лейкоцитов

Вариант

патологических

Морфологическая характеристика

изменений лейкоцитов

Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров

Анизоцитоз

клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)

Патология ядра:

Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных

гиперсегментация

гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3

при норме 2-3)

Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов -

уменьшение количества сегментов или полное отсутствие

гипосегментация

сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба,

земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)

пикноз Уплотнение хроматина

Распад ядра на отдельные части, исчезновение

рексис

межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах

фрагментация

Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)

лизис

Растворение ядерной оболочки

хроматинолиз

Разжижение хроматина

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в хроматине

голые ядра лимфоцитов Лимфоциты без цитоплазмы

Окончание табл. 14-7

формы Риддера

Двуядерные лимфоциты

тени Боткина-

Раздавленные ядра лимфоцитов

Гумпрехта

Патология

цитоплазмы:

«истощение»

Дефицит или отсутствие специфических гранул

зернистости

токсогенная

Крупные грубые базофильные гранулы

зернистость

азурофильная

Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные

зернистость

крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме

тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета

Деле

палочки Ауэра

Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)

Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.

Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,

характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта

генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с

формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,

пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,

двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,

функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-

Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в

последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах

обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие

положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и