Справочник практического врача. Книга 2 - Тополянский Алексей Викторович - Страница 88

Двойная гемиплегия – одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутробной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигательные навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формируются только в наиболее легких случаях.

Гиперкинетическая форма возникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония, баллизм и др.). У 90 % больных наблюдаются речевые нарушения, но интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.

Атактическая (мозжечковая) форма редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении.

Лечение проводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).

Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25 % больных отмечается значительное улучшение, у 50 % лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25 % оно неэффективно. Важным прогностическим фактором является также степень интеллектуального дефекта.

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ – синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.

Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, которая составляет около 90 % случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентикулярной дегенерацией).

Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Вначале насильственные движения появляются лишь при определенной активности (например, дистоническая поза в руке появляется только при письме или печатании на машинке), затем – во время любого действия, а потом теряют зависимость от произвольного движения и становятся постоянными, приводя к формированию фиксированной позы и суставных контрактур. Эта характерная эволюция, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинеза (колебание симптомов в течение суток с кратковременным улучшением после сна, влияние корригирующих жестов и изменения позы, ухудшение при волнении), позволяет отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих фиксированные изменения позы. В детстве дистония обычно начинается локально с вовлечения одной стопы, но позднее постепенно вовлекает и другие части тела, становясь генерализованной. Этот вариант дистонии обозначается также как торзионная дистония, что подчеркивает наличие скручивания туловища вокруг оси (торсии). Она может быть семейной (наследоваться по аутосомно-доминантному типу) или спорадический (идипатической). Для дистонии, чувствительной к леводопе (синдром Сегавы), составляющей 10–15 % случаев дистонии детского возраста, характерны выраженные флуктуации с нарастанием симптоматики во второй половине дня, усиление гиперкинеза при физической нагрузке, симптомы паркинсонизма, преимущественное вовлечение ног (что часто ведет к ошибочной диагностике детского церебрального паралича). Дистонии, начинающиеся у взрослых, часто остаются фокальными или сегментарными. К фокальным дистониям относят краниальную дистонию (блефароспазм, оромандибулярную дистонию), цервикальную дистонию (спастическая кривошея), ларингеальную дистонию (спастическая дисфония), туловищную и конечностную дистонию. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.

Диагноз. Прежде всего, важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию. Длительное время дистонию относили к психогенным заболеваниям, между тем психогенная дистония встречается очень редко. Ее признаками служат: острое начало, наличие других функциональных неврологических (истерических) нарушений (преходящих парезов, нарушений чувствительности, слепоты, псевдоприпадков), признаки психического расстройства, наличие рентной ситуации, выраженный и стойкий эффект психотерапии или плацебо.

Лечение. При генерализованной дистонии наиболее эффективны холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10–30 мг/сут. Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), баклофен, резерпин, нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (наком, мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – повторные инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).

ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств.

Этиология, патогенез. Характеризуется постепенным накоплением изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах, которые, в зависимости от локализации и размеров ишемизированной зоны, могут оставаться субклиническими либо проявляться преходящей или стойкой очаговой симптоматикой. В большинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроангиопатии является артериальная гипертензия, вызывающая липогиалиноз мелких проникающих в глубь мозга артерий и артериол. Распространенное поражение мелких артерий вызывает диффузное ишемическое поражение белого вещества и множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга. Поражение крупных сосудов, основной причиной которого является атеросклероз, приводит к развитию более обширных (территориальных) корковых или подкорковых инфарктов и чаще бывает причиной инсультов, чем безынсультной дисциркуляторной энцефалопатии (если сохранны системы коллатерального кровообращения и ауторегуляции мозгового кровообращения). Но при множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие медленно нарастающего ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельных зонах), находящихся на границе крупных сосудистых бассейнов. Дополнительными факторами повреждения мозга являются: повторные эпизоды артериальной гипотензии; нарушение реологии и свертываемости крови (например, вследствие гиперфибриногенемии, гиперлипидемии и т. д.); нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во сне, сахарный диабет; повторные эпизоды гипертонических кризов. Прогрессирующая энцефалопатия может быть также следствием специфического поражения мозговых сосудов при наследственных артериопатиях, васкулитах, волчаночной микроангиопатии, антифосфолипидном синдроме.