Выбери любимый жанр

Выбрать книгу по жанру

Фантастика и фэнтези

Детективы и триллеры

Проза

Любовные романы

Приключения

Детские

Поэзия и драматургия

Старинная литература

Научно-образовательная

Компьютеры и интернет

Справочная литература

Документальная литература

Религия и духовность

Юмор

Дом и семья

Деловая литература

Жанр не определен

Техника

Прочее

Драматургия

Фольклор

Военное дело

Последние комментарии
оксана2018-11-27
Вообще, я больше люблю новинки литератур
К книге
Professor2018-11-27
Очень понравилась книга. Рекомендую!
К книге
Vera.Li2016-02-21
Миленько и простенько, без всяких интриг
К книге
ст.ст.2018-05-15
 И что это было?
К книге
Наталья222018-11-27
Сюжет захватывающий. Все-таки читать кни
К книге

Беседы о жизни - Галактионов Станислав Геннадиевич - Страница 38


38
Изменить размер шрифта:
Охотники за гемоглобинами

Научно-исследовательские экспедиции в Африку в первой половине XIX века дали огромный географический, геологический и, разумеется, биологический материал: разнообразный и экзотический животный мир — львы, антилопы, леопарды, крокодилы — не только послужил предметом тщательного биологического исследования, но и вдохновил писателей-«приключенцев» на самые яркие и красочные эпизоды и без того захватывающих книг. Ж. Верн, Г. Хаггард, Л. Буссенар — эти мастера увлекательных описаний и сюжетных перипетий и необычной природы, окружающей их героев, несомненно, оказали сильнейшее воздействие на целые поколения молодых людей, так что «обращение» некоторых из этих юношей и девушек в биологию наверняка произошло не без влияния африканской экзотики.

В наши дни, увы, очарование африканской природы утратило черты загадочности и как бы поблекло: современные пресса и литература уделяют куда больше внимания символам, созданным руками человека, — Асуанской плотине или, скажем, медным рудникам Нигерии. И только, пожалуй, биологам, сохранившим в душе юношеский восторг читателей Л. Буссенара, и по сей день удается совершать в Африке весьма экзотические находки и открытия. Одна из таких находок как раз и имеет прямое отношение к теме нашего рассказа: речь идет о так называемой серповидноклеточной анемии — наследственном заболевании крови, довольно широко распространенном среди коренного населения Центральной Африки.

Происхождение этого названия следующее: эритроциты, красные кровяные тельца крови, у здоровых людей имеют форму двояковогнутой линзы. У лиц, страдающих серповидноклеточной анемией, такая форма эритроцитов сохраняется лишь при условии насыщения крови кислородом; при понижении его концентрации эритроциты начинают искривляться и под микроскопом действительно приобретают отдаленное сходство с серпом. В результате изменения формы эритроцитов значительно увеличивается вязкость крови и кровоток через мелкие вены замедляется (именно венозная кровь, как известно, обеднена кислородом). Это, в свою очередь, приводит к еще большему искривлению клеток, замедлению кровотока и в конечном счете может привести к закупорке сосудов.

Это необычное заболевание интересно для нас тем, что оно явилось объектом первого успешного исследования в области так называемой молекулярной патологии, поскольку природа его оказалась связанной со структурой и функцией уже хорошо знакомой нам молекулы гемоглобина. (Что лишний раз подтверждает глубокую правоту приведенного нами ранее высказывания одного из героев И. Ильфа и Е. Петрова о всемогуществе гемоглобина.)

Краткий «хроникерский» отчет о том, как была разгадана причина серповидноклеточной анемии, выглядит примерно так: сначала Л. Полинг (в который уже раз повторяется эта фамилия на страницах нашей книги!) совместно с американцем Г. Итано показали, что гемоглобин, присутствующий в эритроцитах больных серповидноклеточной анемией, отличается от гемоглобина здоровых людей, причем «серповидный» гемоглобин несет меньшее число функциональных групп, заряженных отрицательно.

Затем работами М. Перутца, фамилия которого тоже уже не раз нами упоминалась, было установлено, что в восстановленной, лишенной кислорода, форме «серповидный» гемоглобин намного хуже, чем нормальный, растворим в воде; выпадение внутри эритроцита кристалликов гемоглобина при понижении концентрации кислорода и является причиной деформации клеток.

Наконец, в конце 50-х годов американский биохимик В. Ингрэм смог найти различия в строении молекул нормального и аномального гемоглобинов. Оказалось, что в одном из типов полипептидных цепей, образующих молекулу гемоглобина (напомним, что молекула гемоглобина образована четырьмя полипептидными цепями двух различных типов), остаток глутаминовой кислоты, занимающий в нормальной цепи шестое положение, у аномального гемоглобина замещен остатком валина. Вот и все. Один-единственный остаток из полутора сотен!

(Не этот ли молекулярно-биологический факт предвидели народные поговорки насчет ложки дегтя в бочке меда и паршивой овцы, которая портит все стадо? Во всяком случае, будущим историкам молекулярной биологии не мешало бы иметь это обстоятельство в виду: всякая «приличная» наука просто обязана иметь солидные корни, по возможности уходящие в глубь веков.)

Каким же образом удается одному-единственному «пришельцу» так основательно испортить механизм функционирования гемоглобина? Все дело в том, что, как и предсказывали Л. Полинг и Г. Итано, в аномальном гемоглобине число отрицательно заряженных групп оказывается меньше: меньше на один карбоксил, принадлежащий этому самому остатку глутаминовой кислоты. Появление вместо сильно полярного остатка глутаминовой кислоты гидрофобного остатка валина, естественно, должно понизить растворимость белка в воде, что, как мы уже писали, и характерно для «серповидного» гемоглобина в восстановленном состоянии (без кислорода). Сохранение же растворимости в окисленном состоянии получило объяснение сравнительно недавно в работах того же М. Перутца и оказалось связанным с небольшими изменениями конформации молекулы гемоглобина при присоединении кислорода; остаток валина при этом как бы частично прячется внутрь глобулы.

Описав столь подробно результаты исследований природы серповидноклеточной анемии, мы хотели еще раз, как бы между делом, продемонстрировать возможности современной молекулярной биологии; главная цель этого повествования заключалась, однако, просто в утверждении единственного факта: встречаются наследственные аномалии, связанные с заменой одной-единственной аминокислоты в аминокислотной последовательности какого-либо белка.

Не следует, правда, думать, что экзотические белки из семейства глобинов «водятся» только в далекой Африке. Сразу же после начала описанных событий (1950 год) неутомимые молекулярные биологи приступили к планомерному «отлову» аномальных глобинов, и вскоре Г. Итано обнаружил еще один, в котором, как оказалось, все тот же шестой остаток глутаминовой кислоты был замещен остатком лизина. Общее же число аномальных глобинов, известных в настоящее время, составляет около двух сотен. Обозначаются они названиями мест, где были впервые обнаружены: Нв Париж, Нв Нью-Йорк, Нв Милуоки, Нв Ибадан, Нв Дофар, Нв Сидней или еще более загадочно: Нв Кушатта, Нв УбеII. При каждом таком названии указывается также и характер аминокислотного замещения: 12 аланин аспарагиновая кислота, 68 аспарагин аспарагиновая кислота и т. д.

Конечно, несмотря на чрезвычайно обширную географию, поиски аномальных глобинов лишены той буссенаровской или жюль-верновской романтики ночевок у костра под открытым небом, тревожных шорохов и криков в зловещих джунглях или смертельной опасности поединка отважного биолога с берберийским львом. И все же работу по изучению природы молекулярных патологий можно смело сравнить с теми, первыми экспедициями знаменитых Д. Ливингстона, Г. Стэнли. Н. Миклухо-Маклая, Н. Пржевальского: разница лишь в том, что интересы сегодняшних молекулярных биологов по большей части направлены не на окружающую организм среду, а, так сказать, «внутрь» организма. Именно туда, в глубь клетки, и пролегают маршруты их теперешних «экспедиций».

Проверьте свой гемоглобин

Приятно отметить, что авторы не уклоняются от своих обязанностей, а исправно подогревают воображение читателя картинами ночных джунглей и подвигами отчаянных сорвиголов, которые, презрев все опасности, добывают очередной сорт аномального глобина. Да и сама история расследования «дела» о серповидноклеточной анемии вполне способна, на наш взгляд, соперничать даже со знаменитой историей «пляшущих человечков», разгаданной Шерлоком Холмсом. Однако пора прислушаться и к той, наиболее ортодоксальной части читателей, которая с нетерпением ждет, когда же начнется обещанный разговор об эволюции на молекулярном уровне.