Полный медицинский справочник фельдшера - Вяткина П. - Страница 151

Клиническая картина

I. Миелопролиферативный синдром:

1) общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке, печени (потливость, слабость, снижение массы тела);

2) увеличение печени и селезенки;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

Синдром, обусловленный осложнениями:

1) геморрагический диатез;

2) гнойно-воспалительные осложнения;

3) мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов.

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0-30,0 x 10 Г/л).

Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома. Число лейкоцитов при этом достигает 200,0-300,0 x 10 Г/л.

В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала.

На начальных этапах заболевания отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов.

Важным диагностическим признаком является увеличение эозинофильно-базофильной ассоциации, что говорит об утяжелении состояния больного (увеличение эозинофилов и базофилов до 20 %).

Содержание эритроцитов и гемоглобина – без существенных отклонений от нормы. В начальной стадии наблюдается тромбоцитоз.

В развернутую стадию заболевания отмечается нарастание лейкоцитоза. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов – до 12 %, увеличивается эозинофильно-базофильная ассоциация. Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.В терминальную стадию развивается тромбоцитопения. В крови – анемия, лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40–80 % (В. А. Бейер, 1973 г.), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты.

Этиология: в 95 % случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, а в 5 % – Т-лимфоциты.

Клиническая картина

В клинической картине выделяют два синдрома.

I. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:

1) кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке, печени;

2) увеличение селезенки, печени;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастенальных, мезентериальных);

5) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

II. Синдром осложнений гнойно-воспалительных; аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).В клиническом анализе крови в начальную стадию отмечается умеренный лейкоцитоз (до 20,0-30,0 x 10 Г/л), абсолютный лимфоцитоз (более: 50–10,0 x 10 Г/л), тельца Гумпрехта (А. И. Воробьев, 1985 г.). Развернутая стадия заболевания характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 x 10 Г/л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе – 10–20 % телец Гумпрехта (клетки цитолиза). Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.

Эритремия

Эритремия (болезнь Вакеза) – доброкачественно текущий лейкоз, характеризующийся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка.

Клиническая картина

Эритремия проявляется двумя большими синдромами:

I. Плеторический синдром, обусловленный увеличением содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Для него характерны:

1) головные боли, стенокардические боли, кожный зуд;

2) изменение окраски кожных покровов по типу эритроцианоза, повышение артериального давления, нарушение кровообращения в артериальной системе (тромбозы), приводящие к инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения;

3) сдвиги в лабораторных показателях при клиническом анализе крови: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром, обусловленный гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Для него характерны:

1) слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях;

2) увеличение селезенки, что объясняется не только миелоидной метаплазией органа, но и застоем в ней крови; реже наблюдается увеличение печени.Метод трепанобиопсии кости позволяет выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или – в результате опухолевой прогрессии – бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза).

Миелома

Миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, которая относится к группе парапротеинемических гемобластозов.

Субстратом миеломы являются В-лимфоциты, которые дифференцируются до плазмоцитарных элементов и секретируют парапротеины.

Парапротеины – это патологические иммуноглобулины.

Клинические проявления:

1) общие симптомы (слабость, потливость);

2) симптомы со стороны костной ткани: оссальгии, переломы (выделяются остеолитические вещества, которые вымывают кальций из костей);

3) поражение ткани почек: в почках постоянно фильтруются обломки парапротеинов (белок Бенс-Джонса). При взаимодействии белка Бенс-Джонса с полисахаридами образуется амилоид, который сдавливает нефрон. Развивается хроническая почечная недостаточность;

4) развивается амилоидоз печени, амилоидоз сосудов (синдром Рейно).

При плазмоцитоме изменения лейкоцитарной формулы непостоянны. Они могут либо отсутствовать, либо характеризоваться умеренным лимфоцитозом, моноцитозом. При плазмоцитоме в мазках крови может быть небольшое количество плазматических клеток, значительное увеличение их наблюдается при трансформации миеломы в острый плазмобластный лейкоз, что наблюдается редко.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается прогрессирующая анемия нормохромного типа. Иногда этот симптом является начальным в клинической картине болезни. Другой классический симптом – резкое и стабильное увеличение СОЭ до 80–90 мм/ч.

Диагноз подтверждается обнаружением высокой парапротеинемии, сопровождающейся снижением нормальных иммуноглобулинов, протеинурии Бенс-Джонса.Лейкемоидные реакции Лейкемоидными реакциями называют изменения крови, наблюдающиеся иногда при ряде заболеваний и характеризующиеся появлением в периферической крови изменений, напоминающих лейкозы. Эти изменения носят реактивный характер и никогда не переходят в ту опухоль, которую напоминают.

Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

При лейкемоидных реакциях в большинстве случаев удается найти этиологический агент, вызвавший реакцию.

Изменения крови при лейкемоидных реакциях, как правило, нестойкие и подвергаются обратному развитию после ликвидации вызвавшего их патологического процесса.

Существенные отличия обнаруживаются при изучении пунктата костного мозга: лейкемоидные реакции миелоидного типа. В костном мозге увеличивается содержание молодых клеток нейтрофильного ряда. При лейкемоидной реакции преобладают более зрелые формы нейтрофилов (миелоциты, метамиелоциты). При обострении же хронического миелолейкоза отмечается преобладание ранних генераций нейтрофилов. Эозинофильно-базофильная ассоциация, часто наблюдаемая при хроническом миелолейкозе, равно как и филадельфийская хромосома, обычно выявляемые при этом заболевании, при лейкемоидной реакции отсутствуют; лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Исследование костного мозга при лейкемоидных реакциях эозинофильного типа способствует дифференциальной диагностике с эозинофильным вариантом хронического миелоза и с острыми эозинофильными лейкозами. Стерильный пунктат при лейкемоидной реакции эозинофильного типа характеризуется наличием более зрелых, чем при лейкозах, эозинофильных клеток и отсутствием уродливых форм эозинофилов, встречающихся при лейкозах.