Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. - Страница 651

Как и всем больным ЛГ, больным ПЛГ показано проведение теста с вазодилататорами (нифедипин, NO, простациклин) для решения вопроса об обратимости ЛГ. При 20% снижении давления в легочной артерии и сосудистого легочного сопротивления говорят о реактивной форме ЛГ. Этой группе больных назначается длительное лечение вазодилататорами, например, такими, как ингаляционные аналоги простациклина (илопрост) и др. При трансплантации печени были получены неоднозначные результаты, которые не позволяют рекомендовать этот метод к широкому использованию у этой группы больных.

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) рассматривается как аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим течением с развитием холестаза вследствие гранулематозного и деструктивного поражения внутрипеченочных желчных протоков. При выраженном поражении у больных отмечаются признаки холестаза, цирроза и печеночной недостаточности. Аутоиммунный характер процесса подтверждается снижением функции Тсупрессоров, гипергаммаглобулинемией, обнаружением в 95% случаев антимитохондриальных антител (АМА). ПБЦ часто сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани, такими, как сухой синдром (синдром Шегрена) или склеродермия (CRESTсиндром) [27]. При ПБЦ были описаны поражения интерстиции легких (интерстициальный лимфоцитарный пневмонит, фиброзирующий альвеолит), легочный гранулематоз близкий к саркоидозу, повышение содержания CD4⁺лимфоцитов в бронхоальвеолярном лаваже, множественные бронхоэктазы. Отмечается, что изменения со стороны легких могут предшествовать печеночной патологии [28]. У больных могут развиваться деформации грудной клетки вследствие нарушения всасывания жирорастворимого витамина D₃. Многие клинические проявления бывают обусловлены сопутствующими заболеваниями соединительной ткани. Наиболее важным функциональным параметром при этом является снижение DL_CO. Как и в случае других хронических заболеваний печени, у больных возможно развитие ПЛС.

ХРОНИЧЕСКИЙ АКТИВНЫЙ ГЕПАТИТ

Хронический активный гепатит (ХАГ) - часто встречающееся заболевание печени, которое характеризуется диффузным воспалением паренхимы печени с развитием некрозов гепатоцитов. Оно может быть вызвано вирусным поражением печени (чаще гепатит С), аутоиммунными нарушениями, приемом некоторых лекарств. В редких случаях течение болезни может осложняться развитием легочного фиброза или лимфоидной интерстициальной пневмонии [29]. ХАГ со временем трансформируется в цирроз печени с развитием печеночной недостаточности и ПЛС.

СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

Склерозирующий холангит (СХ) - редкое заболевание, характеризующееся хроническим воспалением внутри и внепеченочных желчных протоков. В ряде случаев отмечается связь СХ с воспалительными обструктивными заболеваниями легких, однако четко она не доказана, поскольку язвенный колит, часто лежащий в основе развития СХ, имеет сходные респираторные осложнения [30].

ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1АНТИТРИПСИНА

Открытие факта, что у некоторых больных ХОБЛ снижено содержание в крови альфа₁антитрипсина, привело к созданию современной протеазно-антипротеазной теории патогенеза эмфиземы легких. Это наследственное заболевание чаще сочетается с гомозиготным PiZZ фенотипом. У предрасположенных новорожденных отмечаются гепатомегалия, спленомегалия и холестаз. У 15% из них в последующем развивается цирроз печени, предположительно вследствие токсического воздействия мутантного альфа₁антитрипсина, накапливающегося в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов [31]. Возможен и вирусный генез поражения печени. ПЛС был описан как возможное осложнение этой формы цирроза печени. Однако наиболее часто у больных развивается ХОБЛ с развитием панацинарной эмфиземы и бронхоэктазов.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ

Легочные инфекции развиваются у 25% больных после перенесенной трансплантации печени. Среди возбудителей наиболее часто обнаруживаются Гр-бактерии, цитомегаловирусы (CMV), грибы типов Candida и Aspergillus, Pneumocystis carini. Одним из возбудителей интерстициальной пневмонии у этой группы больных является вирус простого герпеса 1 типа (HSV1). Из неинфекционных осложнений ортотопической трансплантации печени следует отметить ателектаз легкого, плевральный выпот, ОРДС, легочные кальцинаты, послеоперационный паралич купола диафрагмы.

ПАНКРЕАТИТ

При остром панкреатите (ОП) респираторные осложнения возникают достаточно часто, сопровождаясь высокой летальностью [32]. Наибольшее прогностическое значение среди респираторных осложнений имеет ОДН (PaO₂ <60 мм рт.ст.). Другим распространенным осложнением является плевральный выпот (ПВ). Реже при ОП встречаются легочные инфильтраты, базальные ателектазы с подъемом купола диафрагмы, а также утолщения плевры.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

При ОП нарушения газообмена могут варьировать от легкой гипоксемии до развития острого респираторного дистресссиндрома (ОРДС). Артериальная гипоксемия (PaO₂ <80 мм рт.ст.) при отсутствии изменений на рентгенограмме отмечается часто в начальных фазах острого панкреатита. В одном из исследований гипоксемия в первые 48 ч была отмечена у 69% больных острым панкреатитом [33]. Хотя клинических проявлений гипоксемии может и не быть, важно не пропустить это осложнение, поскольку у этих больных высока вероятность развития тяжелой ДН в последующем. Исследования показывают, что клинические симптомы ОДН при остром панкреатите развились у 67% больных с начальной гипоксемией, причем 39% из них впоследствии умерло [34]. В связи с этим рекомендуется периодически исследовать газы крови у больных ОП в первые 3 сут от начала заболевания, а при выявлении гипоксемии показано проведение кислородотерапии с целью поддержания значений РаО₂ выше 70 мм рт.ст.

Механизмы развития гипоксемии при ОП неизвестны. Предполагается роль шунтирования крови справа - налево. У больных отсутствовали изменения воздушных потоков, легочных объемов и емкостей, что опровергает мнение о наличии плохо вентилируемых зон в базальных отделах легких при болевом синдроме. Высказывается предположение о роли повышенной проницаемости легочных сосудов, как это отмечается при ОРДС. Было отмечено снижение DL_CO во время приступа острого панкреатита вследствие повышения проницаемости легочных капилляров под влиянием факторов, выделяющихся из поврежденной железы. Кроме того, при ОП происходит уменьшение сродства гемоглобина к кислороду под влиянием накапливающихся в крови жирных кислот. Приблизительно у 15% больных ОП развивается ОРДС, летальность при котором высока и достигает 75%, особенно при геморрагическом панкреатите [34]. Респираторные симптомы ОРДС появляются, как правило, на 2 - 7 сут от начала заболевания. На рентгенограмме отмечаются признаки полнокровия легких с последующим формированием прикорневых двусторонних легочных инфильтратов. Отмечается выраженная гипоксемия, гипокапния. Морфологические изменения напоминают признаки ОРДС другой этиологии.

Механизм повреждения легких при ОП не изучен. Возможно, оно является следствием прямого токсического влияния панкреатических веществ или опосредовано действием воспалительных медиаторов. Многие биологически активные вещества поджелудочной железы способны вызывать повреждение легких. В частности, эластаза, фосфолипаза А₂ и лецитиназа способны вызывать деградацию сурфактанта с развитием ателектазов и повышение сосудистой проницаемости. Свободные жирные кислоты, образующиеся из триглицеридов под влиянием липазы крови, также могут вызывать альвеолярный отек и геморрагии. Из воспалительных медиаторов, способных продуцировать повреждение легких, следует отметить активные формы кислорода, молекулы адгезии, фактор активации тромбоцитов (ФАТ), цитокины (IL8) [35].